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同乐城娱乐注册送38:诊断和感觉多发性神经病的管理



由周围感觉神经纤维功能障碍引起的感觉性多神经病是一组异质性疾病,范围从普通糖尿病性神经病到罕见的感觉神经病。呈现的症状,敏锐度,时程,严重程度和随后的发病率各不相同,并取决于受影响的纤维类型和根本原因。细小的有髓和无髓的神经纤维受损会导致神经性疼痛,而大型的有髓感觉传入神经的受损会导致本体感受性赤字和共济失调。这些疾病的原因多种多样,包括代谢,毒性,传染性,炎性,自身免疫性和遗传性疾病。特发性感觉多发性神经病很常见,尽管应该将其视为排除诊断。诊断评估包括电生理检查,包括神经传导研究,神经组织的组织病理学分析,血清研究,有时还包括自主神经检查和脑脊液分析。这些疾病的治疗取决于根本原因,可能包括免疫疗法,减轻危险因素,对症治疗和基因疗法,例如最近开发的针对甲状腺素转运蛋白家族性淀粉样蛋白多神经病的RNA干扰和反义寡核苷酸疗法。这些疾病中许多都没有直接治疗,在这种情况下,治疗仍是对症和支持性的。这些多发性神经病的神经损伤的潜在病理生理学需要进行更多研究,以指导治疗进展。

简介

周围的感觉神经的大小和功能各不相同,范围从最小的无髓鞘C传导有害和热信息的纤维和细髓鞘的A纤维12传递较大的A纤维,传递本体感受和振动信息。3结果,感觉神经功能障碍多种多样,取决于受影响的神经纤维的类型。从主要的疼痛(小纤维)到主要的共济失调(大纤维)问题,患者表现出多种症状。本文将不会尝试回顾所有表现出经典的长度依赖性或“袜套”模式的周围感觉神经病,而是将重点放在那些明显以疼痛为主或共济失调为主的感觉神经病上。它还将包括其他伴随感觉性共济失调但影响背根神经节(DRG),神经根的感觉纤维和背柱的疾病。我们还将介绍感官多发性神经病的鉴别诊断,感官问题患者的诊断方法以及疾病的特异性和对症治疗。

来源和选择标准

我们在PubMed中搜索了英语2000年1月1日至2018年10月1日发表的语言文章,使用术语“小纤维神经病”,“感觉共济失调”,“感觉神经病”,“背根神经节病”,“背根神经节”,“皮肤活检”,“定量感觉”检测”,“角膜共聚焦显微镜”,“ sudomotor轴突反射定量检测”,“热调节汗液检测”,“电化学皮肤电导”,“结节病”,“干燥综合征”,“纤维肌痛”,“钠通道病”,“运甲状腺素蛋白” ,“感觉性格林-巴利综合症”,“共济失调的格林-巴利综合症”,“急性感觉性共济失调性神经病”,“米勒费雪综合症”,“二唾液酸抗体”,“ ga nglioside抗体”,“ CANOMAD”,“ CANDA”,“感觉性慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病”,“远端获得性脱髓鞘性对称性神经病”,“抗MAG”,“抗Hu”和“塔贝拉背”。我们收录了1980年代和1990年代发表的几篇具有历史意义的文章。这些前哨文章为这些疾病设定了概念框架,必须将其纳入。我们搜索了通过标题,摘要和全文审阅选择的文章的参考列表。我们从这些来源中选择了随机对照试验,观察性和基础科学研究,系统评价和荟萃分析。根据研究质量和主题对文章进行优先排序。鉴于所讨论的许多感觉神经病极为罕见,因此对案例研究和病例系列也进行了审查,并在认为重要的情况下予以纳入。

首字母缩写词列表

AAN:美国神经病学会< / p>

ANA:抗核抗体

ASAN:急性感觉性共济失调症

BPI-MSF:简短疼痛清单修改的简短格式

CANDA:慢性伴有二唾液酸抗体的共济失调神经病

CANOMAD:慢性共济失调性神经病,眼肌麻痹,IgM副蛋白,冷凝集素和二唾液酸抗体

CIDP:慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病

CISP :慢性免疫感觉多发性神经根病

DADS:远端获得性脱髓鞘对称性神经病

DRG:背根神经节

EFNS:欧洲神经学会联合会 < p> EMLA:局麻药的共晶混合物

ESR:红细胞沉降率

GBS:格林-巴利综合征

IENFD:表皮内神经纤维密度

IFG:Impaire d空腹血糖

IGT:葡萄糖耐量降低

LEP:激光诱发电位

MAG:髓磷脂相关糖蛋白

MFS:Miller- Fisher综合征

MRI:磁共振成像

mNIS + 7:改良的神经病损害评分+7

诺福克QOL-DN:诺福克生活质量的糖尿病性神经病

NPS:神经性疼痛量表

QSART:定量sudomotor轴突反射测试

SFN:小纤维神经病变

SGPG:硫酸化葡糖醛酸酰基副球蛋白

SNAP:感觉神经动作电位

SNRI:血清素-去甲肾上腺素再摄取抑制剂

SSEP:体感诱发电位

TCA:三环抗抑郁药

TTR-FAP:运甲状腺素蛋白家族性淀粉样变性伴多发性神经病

发病率和患病率

感觉性多发性神经病类别包括糖尿病神经病变(最常见的原因)世界范围内的神经病变)和非常罕见的疾病,例如特定的急性共济失调性神经病变(de仅在案例系列中有记载)。表1列出了这些特定的多发性神经病的发生率和患病率及其潜在原因(如果已知)。

表1

本综述重点介绍的感觉神经病的发生率和患病率*

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临床表现

临床表现和体检结果取决于受影响的神经纤维的类型和神经损伤的分布。患者可能会报告阳性(感觉异常,灼痛)和阴性(感觉丧失)感觉障碍,以及步态不平衡。关于临床表现的重要考虑因素包括发作的敏锐度,进展的时间进程以及感觉症状的分布和质量。

小纤维神经病变

在小纤维神经病变(SFN)中,负责热量和有害感觉输入传递的稀有髓纤维(A)和无髓纤维(C)受到影响。12临床上,这种神经损伤会转变为尖锐,疼痛或灼痛感的症状。感觉丧失或麻木;以及无法区分冷热感。症状可能是模糊的,描述为脚底紧绷的感觉或异常感觉,触觉刺激的不耐受(无法穿同乐城娱乐注册送38袜子或触摸床单)或腿不安的感觉。症状的分布可能具有影响肢体,躯干,面部的长度依赖性或非长度依赖性模式,或者可能具有多种模式的组合。12404142根据根本原因,症状的发作可能是逐渐的,缓慢的进行性恶化,或亚急性而进展更快。疼痛可能是突出的和致残的,最近一项关于糖尿病性神经病的患者的意大利大型队列研究表明,疼痛在女性中可能更为常见。43

自主神经异常通常是SFN的特征,这是由于SFN受损所致。 A纤维的交感神经和副交感神经功能以及C纤维的神经节后自主神经功能。向患者询问潜在的自主神经受累,包括矫正;心pit异常出汗;口腔,眼睛或皮肤干燥;胃肠道症状,包括痉挛,腹泻或便秘;潮红或其他肤色变化; 2

SFN患者在检查时可能会出现体温下降和针刺感降低,在感官测试中可能会出现异常性疼痛,感觉异常或感觉异常。纯SFN患者应保留运动强度,本体感受和肌肉伸展反射。皮肤外观可能干燥,萎缩或变色。1240

感觉性共济失调

影响大的髓质A纤维,1a纤维,感觉神经根或DRG的疾病会导致受损振动感觉和本体感觉。临床上,这会导致感觉丧失,感觉异常和步态不平衡的综合症状。由于周围感觉神经功能障碍,共济失调的感觉性多发性神经病会急性发作或有隐匿性发作和逐渐进行的过程。体格检查可能显示振动感觉缺失或减弱,本体感受异常,反射减弱或缺失以及感觉性共济失调。

在感觉神经病变(背根神经节病变)中,会影响背根和三叉神经节的感觉神经元。临床表现的特征在于明显的共济失调和感觉丧失,其可能具有非长度依赖性或多灶性模式。此外,由于中小神经纤维受累,经常会出现疼痛和阳性感觉症状。44面部和躯干也可能受到影响。444546身体检查的结果类似于患有共济失调的感觉性多发性神经病的患者,尽管感觉缺陷更多地是不完整的,不依赖长度的或普遍的。由于传入本体感受输入受损导致的假性甲状旁腺功能异常是DRG功能障碍的标志。444647尽管运动强度在纯感觉神经病变中得以保留,但由于对立强度缺乏本体感受输入而在检查中似乎受到了损害。测试。在特发性疾病中,临床过程可能是渐进的和隐蔽的,但对于副肿瘤,同乐城娱乐注册送38免疫介导和中毒原因的患者,它通常具有亚急性过程。44

背柱功能障碍的患者也可能存在感觉性共济失调。通常,这些患者在检查时也有上运动神经元体征的迹象,提示皮质脊髓束受累,将引导检查者远离周围神经系统的定位。当背柱和皮质脊髓束受到影响时,患者会出现痉挛,无力和振动和本体感受减弱:所谓的后外侧柱综合征。48

小纤维神经病的鉴别诊断 < SFN的病因可分为六大类:代谢性,炎性,遗传性,毒性,传染性和特发性(隐源性)(表2)。许多已知的常见原因将不作详细讨论,但将在表2中列出。与SFN的病理学证据相关的纤维肌痛不容易属于六类之一。另外,也提出了基于临床表型的分类方法。49尽管进行了广泛的评估,但最终仍有20-50%的SFN病例归为特发性病。50515253最常见的原因包括糖尿病,免疫学状况,钠通道突变和维生素B12缺乏症.29尽管在921名SFN患者队列中有19%发现了免疫学状况,超过了普通人群的发病率,但分离的自身抗体的确切致病作用仍不清楚。2954在一系列研究中,SFN血液检测的收率最高似乎是“最初特发性”的是红细胞沉降率(ESR),抗核抗体(ANA),C3补体值以及与干燥综合征和乳糜泻相关的自身抗体。55建议对患者进行糖耐量筛查,维生素B12缺乏症和钠通道突变,即使有已知的根本原因也是如此。2954

表2

小纤维神经病变和辅助检查的原因*

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代谢原因:糖尿病和糖尿病前期

糖尿病是全世界多发性神经病的最常见病因,特别是SFN的最常见病因。56前驱糖尿病(糖耐量降低(IGT)和空腹血糖受损(IFG))与多神经病仍在被描述。 IGT的定义是口服葡萄糖耐量测试中的2小时葡萄糖水平升高至7.8-11.1 mmol / L(140-199 mg / dL)。 IFG由空腹血糖5.6-6.9 mmol / L(100-125 mg / dL)定义。 IGT的神经病风险可能高于IFG。57在考虑这些患者的诊断研究时,重要的是要注意,糖化血红蛋白在IGT患者中可能是正常的。58

一些研究支持IGT与多发性神经病之间的关联,1059606162,而其他研究则未能显示出这种关联。636465人们认为,IGT相关的神经病主要影响小神经纤维,这也许可以解释为什么有些研究人员发现IGT与大神经纤维之间没有相关性60469768和其他人对IGT和SFN之间的关联提出了质疑。6469这项研究中不一致的发现可能是多发性神经病定义不同(包括使用症状或表皮神经纤维密度(IENFD)的使用),监测程度和多发性神经病的结果。 69然而,对糖尿病前期的识别至关重要,因为50%的糖尿病前期患者糖尿病最终发展为2型糖尿病[70],降低转化为糖尿病的风险降低了发展为多发性神经病的风险。

糖耐量异常神经病研究对32例IGT和神经病患者进行了研究。结果发现,有65%的患者出现低振幅或无腓肠肌反应,83%的IENFD降低,61%的定量sudomotor自主神经反射测试结果异常。71皮肤活检被认为是与IGT相关程度最敏感的最敏感指标引入适当的饮食和运动后,可见神经病变和部分皮肤神经支配。代同乐城娱乐注册送38谢综合征的其他特征,包括高甘油三酸酯血症和中枢性肥胖,也是SFN的独立危险因素。72

自身免疫原因

已知的SFN自身免疫原因多种多样,包括结节病和除系统性红斑狼疮,乳糜泻等外,Sjgren's综合征。

结节病

SFN是结节病中最常见的周围神经系统表现,其病理生理可能与结节病有关。全身性释放炎性介质,而不是小神经纤维肉芽肿性累及。16177374与优先影响非裔美国人的肺结节病不同,SFN似乎主要影响白人。75大多数患者会出现非长度依赖性的麻木,疼痛和感觉异常。一半会发展为自主神经异常,最常表现为矫正。75

干燥综合征(Sjgren's syndrome)

SFN可能是干燥综合征的最常见神经病表现。7677症状的发作是亚急性的慢性(数周至数月),尽管已报道过超急性的表现。7778血清学检测通常无济于事,抗SSA(抗Ro)和抗SSB(抗La)抗体的估计敏感性分别为17%的39% .79

其他自身免疫性小纤维神经病

一些专家提出了另一类“表观自身免疫性” SFN,可以解释某些形式的原发性SFN。80此类别的患者具有系统性自身免疫性疾病和自身免疫性血液标志物的证据,据描述具有对皮质类固醇和静脉内免疫球蛋白有反应的非典型,痛苦的SFN。55818283此分类未得到普遍接受,这些发现需要在大型前瞻性临床试验中复制。最近还描述了疼痛性SFN的急性发作,它可能属于Guillain-Barr综合征(GBS)。84

遗传病因

SFN的两个家族病因-钠通道突变和转甲状腺素蛋白家族性淀粉样变性伴多发性神经病(TTR-FAP)—在了解其潜在病理生理和新治疗方式的最新进展中脱颖而出。

钠通道病

SCN9A,SCN10A和SCN11A基因分别编码Nav1.7,Nav1.8和Na同乐城娱乐注册送38v1.9钠通道。已经在痛苦的,主要是SFN中描述了这些基因的突变。858687这些突变产生了功能改变,从而导致DRG神经元中出现了过度活跃的疼痛信号。88

运甲状腺素蛋白家族性淀粉样变性多发性神经病(TTR-FAP)

TTR-FAP在日本,瑞典,葡萄牙和巴西很流行。在欧洲和拉丁美洲,ATTR-Val30Met突变占主导地位,而ATTR-Val122Ile突变在美国最为常见。89据报道,有120多个TTR基因突变引起淀粉样变性。90这些突变引起运甲状腺素蛋白错误折叠和系统性沉积。淀粉样变性,导致常染色体显性遗传的运甲状腺素蛋白淀粉样变性。随着淀粉样蛋白的逐渐积累,它会导致多器官功能障碍并最终导致死亡。 TTR-FAP的第一阶段是长度依赖性,以小纤维为主的感觉性多发性神经病,并伴有自主神经功能障碍。患者会出现行走困难,并最终导致心肌病。通过DNA检测和活检中淀粉样蛋白沉积的证实,可以同乐城娱乐注册送38确诊。91此外,还出现了磁共振神经成像和放射核苷酸心脏闪烁扫描等诊断工具。89

其他小纤维神经病变

纤维肌痛

2013年首次描述了以慢性广泛性疼痛,疲劳,运动不耐受和认知问题为特征的纤维肌痛综合症与小纤维病理之间的关联。252692近一半的纤维肌痛患者有证据表明IENFD在皮肤活检上的减少,并且新出现的证据表明,足底内侧反应低表明有近三分之一的患者患有远端大纤维神经病。93目前尚不清楚具有和不具有小纤维病理的纤维肌痛患者是否在临床上可以区分[94]尽管一些研究人员报告说,感觉异常和自主神经受累可能预示着小纤维功能障碍的存在。95 ve研究在临床检查,定量感官测试,皮肤活检,血液和皮肤miRNA分离方面比较了30名具有34个年龄和性别相匹配的健康对照的纤维肌痛患者。发现在纤维肌痛患者中51种miRNA在白细胞中异常表达,miR-let-7d与IEFND降低相关。此外,在一组纤维肌痛患者中,白细胞中异常表达的miR-let-7d microRNA与IENFD降低有关。在这些患者的皮肤中,miR-let-7d和胰岛素样生长因子-1受体的下游靶点在纤维性功能障碍较小的患者中也异常表达。96

纤维病和纤维肌痛揭示了纤维肌痛的潜在发病机理,大多数纤维肌痛患者没有SFN的典型症状。25也就是说,对纤维肌痛中小纤维功能障碍存在的鉴定能够筛查SFN的其他原因,例如939597

感觉共济失调的鉴别诊断

共济失调感觉障碍可根据定位(神经,神经根,DRG,背柱)进行分类,并通过时程(急性,亚急性,慢性)(表3)。尽管背柱障碍不是周围神经系统过程,但它们可模仿共济失调性神经病,将作简要讨论。感觉共济失调将根据定位,病因和时程进行组织。

表3

感觉共济失调和辅助检查的原因*

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急性炎症感觉神经病

感觉性格林-巴利综合征 < p>急性感觉多发性神经病由重叠的临床表型组成,感觉GBS,共济失调GBS,急性感觉共济失调神经病(ASAN)和Miller-Fisher综合征(MFS)之间的界线通常模糊不清。 1981年,阿斯伯里(Asbury)提出了感觉性GBS的诊断标准,包括急性发作,弥漫性,对称性感官症状的单相发作。脱髓鞘的电诊断特征(通常在运动研究中很明显); [98]

在2001年的一个病例系列中,又有8例患者达到了满足感官临床标准的患者。在接受测试的四位患者中,GBS.100血清自身抗体(MAG(髓磷脂相关糖蛋白)),GM1,GQ1b,GD1b,抗Hu和硫酸化葡萄糖醛酸副球蛋白(SGPG)正常。由于其脱髓鞘的特征和神经节苷脂抗体的缺乏,感觉GBS仍然与以下具有许多临床,电生理和实验室特征的疾病分开。这些疾病也被分类为GBS变体,最好分为完全MFS和不完全MFS,包括急性共济失调性神经病(ASAN和共济失调性GBS)。

米勒-费希尔综合征

MFS的特征是经典的眼肌麻痹,共济失调和反射乏力的三联征。101102较不常见的临床特征包括其他颅神经病变,睑缘下垂病,肢体感觉异常和排尿困难。 MFS的共济失调被认为是由本体感觉受损(1a传入中可逆的传导衰竭)和小脑功能障碍引起的。103104与其他形式的GBS一样,神经系统症状通常是继发于空肠弯曲杆菌或流感嗜血杆菌感染的前期疾病。 105独特的抗GQ1b神经节苷脂抗体与空肠弯曲杆菌的表位交叉反应,支持神经和细菌之间的分子模拟理论.106107这些抗体也与神经节苷脂GT1a交叉反应.108与感觉GBS相比,电诊断研究显示出感觉109逐渐恢复,但通常是完全恢复的。

急性共济失调症

其余的急性共济失调性神经病,包括ASAN和共济失调性GBS,最近被归类为MFS的不完全形式110111在过去,ASAN不被视为GBS变体,因为受影响的患者不符合诊断标准用于感官GBS且在电诊断研究中缺乏脱髓鞘功能。然而,ASAN和共济失调性GBS均具有MFS的许多功能,包括急性共济失调,反射失调,前期感染和抗神经节苷脂抗体,但缺乏典型的眼肌麻痹。110112Romberg征兆的存在有助于将ASAN与共济失调性GBS区分开。患有ASAN的患者可以单独携带针对GD1b的抗二唾液酸抗体,也可以与针对CD3,GQ1b或GT1a的抗体联用。可能还会出现针对没有神经节苷脂的神经抗体的自体抗体(GD1a和GM3)。112鉴于ASAN患者通常具有前期感染,单相病程和良好的康复能力,因此应将其视为GBS的急性亚类。共济失调性神经病112。共济失调性GBS以小脑样共济失调和无Romberg征象为特征。113与MFS相似,这些患者还具有抗GQ1b IgG抗体。114回顾性图表审查确定了54例无眼肌麻痹的急性共济失调性神经病患者。 37名被认为患有共济失调性GBS的患者中没有Romberg征象。在其他17例患者中,存在Romberg征象,与ASAN的诊断一致。在37例共济失调性GBS患者中,有24例GQ1b阳性,而17例ASAN患者中有3例(P = 0.0034)。 ASAN患者(6/17)的抗GD1b而非GQ1b的IgG抗体比共济失调的GBS(5/37)的IgG抗体更常见,但这没有统计学意义(P = 0.72)。115然而,相反的是确实只有少数时间,这表明这些疾病只存在于频谱上。

慢性炎症性感觉神经病

带有二唾液酸抗体(CANDA)的慢性共济失调神经病

这些具有抗二唾液酸抗体的非常罕见,急性和慢性共济失调的神经病可能共享一个共同的致病机制,即在Ranvier结节的感觉纤维上发生破坏。与急性共济失调和MFS一样,慢性共济失调也与抗二唾液酸抗体(例如GD1b和GQ1b)相关。这些二唾液酸抗体介导的神经病可以分别分类为nodo-paranodopathies。107111116当临床特征全面在这些二唾液酸抗体介导的慢性共济失调神经病中存在这种疾病,该疾病的缩写是CANOMAD(慢性共济失调神经病,眼肌麻痹,IgM旁蛋白,冷凝集素和二唾液酸抗体)。 CANDA(伴有二唾液酸抗体的慢性共济失调性神经病)是一个较笼统的术语,可以将没有眼肌麻痹的患者以及冷凝集素为IgM抗体的患者包括在内。111CANDA可复发,缓解并具有导致延髓功能障碍的颅神经病。 .117 CANDA中的疾病过程可能是抗体介导的神经根,DRG和神经攻击的结果。111在电生理研究中,CANDA患者缺乏或减少了感觉反应,并减少了运动反应,包括脱髓鞘功能。118119< / p>

感觉性慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)

具有感觉性CIDP的患者表现出具有完整强度的纯感觉神经病,尽管在运动神经传导研究中经常有获得性脱髓鞘的证据。120121122123少数CIDP患者的感觉可能仅在感觉神经中具有电生理异常。124区分拍打的特征患有慢性特发性轴索性多发性神经病的人具有感觉CIDP的症状包括早期步态共济失调,颅神经病,弥漫性反射不足,55岁之前发作以及上肢早期受累。123

一小部分患者患有感觉性CIDP的人患有慢性免疫感觉多发性神经根病(CISP),其中该疾病局限于神经根。这些患者的常规神经传导研究正常,体感诱发电位异常,脑脊液蛋白浓度升高,磁共振成像(MRI)的神经根增大,表明活检有炎症。125

远端获得性脱髓鞘对称性神经病(DADS)

远距性获得性脱髓鞘对称性神经病(DADS)是CIDP的一种变体,其特征是存在IgM单克隆性丙种球蛋白病且存在远端,对称,感觉或感觉运动性多发性神经病。 126具有相同临床和电生理表型但缺乏MAG抗体的患者可分类为具有DADS-CIDP36127;这类患者的预后较好,对静脉内免疫球蛋白,皮质类固醇和血浆交换的反应更佳。127DADS神经病的临床标志是由于本体感受能力减退导致的感觉性共济失调逐渐发作。128虚弱程度不那么明显,并且存在时,影响下肢远端。129运动性震颤可能是一个突出特征。130131电生理特征包括极长的远端运动和代表远端脱髓鞘的感觉潜伏期。132133在病理上,节段性脱髓鞘伴有IgM,并且髓鞘中的补体沉积和外部变宽134一半以上的DADS患者具有识别MAG或SGPG的IgM副蛋白(大多数抗MAG抗体患者中都存在)。四分之三的非抗MAG DADS患者具有抗神经节苷脂抗体(GD1b,GQ1b,GT1b等)。128

感觉神经病变

感觉神经病变或背侧根神经节病是由三叉神经节感觉神经元和DRG损伤引起的感觉多神经病的一小部分。这些罕见疾病可大致分为遗传性,自身免疫性或获得性。由于对这些疾病的全面讨论不在本文的讨论范围之内,因此重点将放在感觉神经病的两种较常见的,可能可治疗的自身免疫性原因上:干燥综合征和抗胡副肿瘤综合征。表3显示了感觉神经病的其他原因。

副肿瘤性疾病可能影响不到所有癌症患者的1%,使其极为罕见。135尽管据报道,其他抗体和其他癌症伴有副肿瘤性感觉神经病,但抗-Hu抗体及其与小细胞肺癌的高度关联是典型的临床情况。136137138139140141142143144除感觉性共济失调外,患者还可能出现自主神经功能障碍,小脑和脑干受累,运动神经病和边缘性脑炎。145146抗-Hu抗体攻击表达Hu的肿瘤细胞被认为会触发CD8细胞毒性T细胞反应。147148149

有时在Sjgren综合征中见到的感觉神经元病也与自主神经功能障碍有关,有时与脑干功能障碍有关。78150151尽管T细胞培养基,Sjgren相关的感觉神经元病的潜在病理生理机制尚不清楚152

后外侧综合征

并非所有感觉共济失调都位于周围神经系统,影响脊髓背柱的疾病也必须存在被考虑。与上述讨论的疾病(主要是自身免疫性疾病)相反,伴有感觉性共济失调(除了痉挛和虚弱)的骨髓疾病通常具有营养或传染性原因(见表4)。 Tabes dorsalis(表现为实质性神经梅毒)可能选择性地影响背柱并保留皮质脊髓束。153

表4

伴感觉共济失调的骨髓病* < p>查看此表:

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诊断方法

除临床检查外,诊断评估多感官神经病可能包括电诊断研究,自主神经功能检查,实验室检查以及神经组织的组织病理学分析的组合。图1-3提供了指导感觉多发性神经病的诊断评估的算法。

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