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乐虎国际手机登陆平台:特发性震颤的诊断和管理



本质震颤是成年人中最常见的运动障碍之一,可同时影响儿童和成年人。 2018年更新的共识声明将原发性震颤重新定义为双侧上肢存在至少三年的孤立性动作震颤。震颤也可能存在于其他部位,通常是颈部或声带。现在,具有其他神经系统症状的患者被归类为“基本震颤加”。与该疾病相关的其他临床特征包括但不限于认知障碍,精神病和听力下降。当需要治疗时,普萘洛尔和普利米酮被认为是一线治疗。经常给受到严重影响的患者提供深部脑刺激。尽管丘脑腹侧中间核是传统的外科手术目标,但尾状带不育也正在被研究作为可能的替代方法。磁共振成像引导的高强度聚焦超声是一种较新的外科手术替代方案,对于患有合并症的患者可能是理想的选择。目前的研究探索了新颖的口服治疗,化学神经支配和无创神经调节治疗原发性震颤。

简介

实质性震颤是一种被定义为“双侧上肢动作性震颤”的综合征。在成年人中最常见的运动障碍之一。随着预期寿命的增加,原发性震颤的患病率增加,因此出现在办公室进行治疗的原发性震颤的患者人数也在增加。将所有动作震颤归为一组的历史做法可能在一定程度上解释了识别遗传原因的困难和患者对治疗的不同反应。

普萘洛尔和普利米酮在最初研究数十年后仍是口服一线药物。原发性震颤。但是,仅约一半服用这些药物的患者的震颤幅度明显降低。2由于长期随访的研究很少,对治疗的长期疗效知之甚少。几乎没有干预措施具有I类证据的功效。外科替代疗法的出现为受影响最严重的患者提供了新的选择。在过去的十年中,从化学神经支配到非侵入性神经调节的新疗法为该领域带来了新的兴奋。这篇综述的目的是总结与疾病相关的临床特征,推荐的分类改变以及当前的治疗选择。

流行病学

全世界范围内,成人原发性震颤的发生率在0.4%至6%之间。34原发性震颤影响大约1%的人口和4-5%的65岁以上的老年人。56研究表明发病年龄是双峰的。7一项针对978例患者的临床研究有可能或确定的原发性震颤的人群中,发现了年龄在24岁或以下的早发组和年龄在46岁或以上的高发组。8对211名儿童进行回顾性图表审查发现,该组可以早于出生,但平均发病年龄为9.7(SD 5.6)。9儿童原发性震颤的男性占主导地位,范围为1.6:1至3:1。尽管认为成人发作性原发性震颤没有性别失衡,但一项针对2117名成年人的人群研究也发现,在46例原发性震颤患者中,男性占主导地位(2= 5.0,P = 0.03).3 < p>来源和选择标准

全面的搜索策略涵盖了原发性震颤的诊断,医学和外科治疗以及药物治疗等主题。与医学馆员一起设计了主题标头和关键字的组合。从数据库开始到2019年2月25日,在Medline(PubMed)和Embase(Ovid)数据库中执行搜索。未使用日期过滤器。非英语论文被排除在外。非系统评价的权重低于系统评价。研究按质量和规模进行优先排序。病例报告不包括在内。 Web附录中报告了两个数据库中的完整搜索查询。

临床表现

Tremor

肢体震颤

原发性震颤的发生和进展很阴险。手臂受累是运动性震颤,有或没有姿势性震颤会影响两只手臂。震颤是激动剂和拮抗肌的节律性振荡,通常在8 Hz至12 Hz之间。在较早的研究中,根据姿势性或运动性震颤的存在做出诊断。但是,运动性震颤的幅度是原发性震颤中肢体震颤的最主要组成部分。10在对369例原发性震颤患者的横断面研究中,运动性震颤比姿势性震颤更为严重,约占95%。11四肢参与原发性震颤,震颤幅度轻度-中度不对称是常见的12。两只手的姿势性震颤不同步,这会在患者双手握住物品时减轻震颤。13

长期病患者可能会出现静息性震颤。在来自四个不同人群的831人中研究了静息性震颤在原发性震颤中的患病率。患病率从以人群为基础的2%到脑库研究的46%不等。14对7例原发性震颤的静息性震颤的病理研究证实缺乏帕金森病病理学。15

意图震颤,随着目标的临近,震颤的幅度增加,在疾病发作时并不存在,但在某些患有原发性震颤的患者中较晚出现;它的出现与疾病的持续时间有关。16原发性震颤患者中意向性震颤的发生率约为44%。它可能与头部和躯干震颤有关。17对117例原发性震颤患者的临床流行病学研究发现,有40%的人在手臂中发生了故意震颤。一项临床流行病学研究纳入的128例原发性震颤患者中,约有27%(95%的置信区间为20%至36%)的一只或两只腿都发生了意向性震颤。18一项病例对照研究报告,有44%的人患有运动性震颤63例原发性震颤患者与对照组的14%相比(P19

震颤幅度增加或意向性震颤发展可能会影响书写。一项病例对照研究(n = 200)报告了一些患有手震的患者20办公室中的螺旋图可以评估这些变化,尽管每年的疾病进展可能都很微妙,但前瞻性研究(n = 116,n = 83)显示大约五年后螺旋图中的可检测到的变化。2122震颤可能会影响进食和美容等日常功乐虎国际手机登陆平台能,而惯性和非惯性手的震颤都会导致功能障碍。23老年患者的震颤进展更快。

头mor

许多患有原发性震颤的患者会发生头部震颤。头部震颤通常是该疾病的晚期临床表现。 2425

在一项横断面临床流行病学研究中对363例原发性震颤患者进行的多因素分析报道,目前有140例发生了头部震颤,这可能会引起人们对另一种诊断(宫颈肌张力障碍)的怀疑。 (39%)患者与年龄相关(赔率1.04,95%置信区间1.02至1.06),但与病程无关。比较患有至少10年疾病的患者,40岁以下的患者有2/27(7%)发生了震颤,而60.26岁以上的患者中有121/283(43%)发生了震颤,女性更常见。2627临床病理研究(n = 137)发现女性与疾病持续时间无关,有发生头部震颤的高风险(优势比6.5,2.2至19.0)。在视频评论中,有102/386(26%)的原发性震颤患者发生了头部震颤,28 70(69%)的发声任务期间或之后加重,要求患者保持“ ahh”或“ eee”持续10到15秒;在发声任务期间监视颈部运动是评估头部震颤是否存在的有用临床珍珠。当患者仰卧时,通常会消散头部震颤,这有助于将原发性震颤与其他可观察到静息性震颤的疾病区分开来。29除了动作诱发性震颤之外,患有头部震颤的患者可能还有以下意图成分:可以看到患者将头部向前移到杯子中饮。30对录像的原发性震颤患者进行的一项审查发现,几乎一半的头部震颤患者(19/39)不知道其存在。31一项针对51人的研究伴有头部震颤的原发性震颤患者将运动定义为“不可以”(水平),“是可以”(垂直)或定向混合运动。32“不可以”震颤的患者病程通常较短;混合性和“是-是”震颤与年龄较大(P = 0.004)和病程较长(P = 0.018)有乐虎国际手机登陆平台关。据报道,混合方向性震颤的患者更有可能连续发生颈部震颤,并且震颤的严重程度更高。

下巴/下巴震颤

下巴或震颤在原发性震颤中并不常见。每年约有1-2%的原发性震颤患者会发生头或下颌震颤。在十年内,这两种震颤的发生率均为10%至20%。33人口震颤的发生率随疾病的严重程度而增加,据一项人群研究,其患病率为7.5%(95%置信区间为3.9%至14.2%)。 ,三级护理中心的10.1%(6.8%至14.7%)和死者患有严重原发性震颤(P = 0.03)的脑库中有乐虎国际手机登陆平台18%(12.3%至25.5%)。34仅在休息时出现[34]。它的姿势最显着,可以在持续发声时看到,或者在患者说话时表现为运动性震颤。如果下颌有震颤,则振幅永远不会像姿势或动作时那样突出。相反,帕金森氏病的下颌震颤在休息时很明显,通常随着谈话而消失。颌骨震颤的存在与发病年龄的增加,手部震颤的严重程度以及手中的手部震颤有关。与没有下颌震颤的患者相比,有下颌震颤的患者更容易出现手部或声音震颤。

声音震颤

声音震颤是原发性震颤的临床表现。较早的研究包括由于缺乏手臂介入而无法满足现代关于基本震颤定义的患者。这令人担忧,因为孤立的声震通常是由于其他诊断(肌张力障碍)所致。它在女性中更为常见,并且在第七个十年中最常见。女性比男性更容易出现声音症状。

人声变化通常被描述为“弱”,“不稳定”,“颤抖”或“嘶哑”。一项描述性临床队列研究(n = 34) )报告说,患者通常抱怨维持声音音量和增加发声努力的挑战。35声音震颤的患者意识到震颤,并经常担心他们的声音变化会被误解为焦虑或沮丧的情绪。一些患者报告说酒精对声音的反应有所改善。

对有声音震颤的原发性震颤患者的喉镜检查显示,在持续发声期间,几个解剖结构会产生夹带的振荡运动。许多患者在安静的呼吸过程中都有振荡运动。除喉部外,震颤还可累及上颚,咽部,舌头和其他关节性肌肉。这种累加并不能将原发性震颤的声震与痉挛性听觉障碍区分开。一项针对19名患有原发性震颤或肌张力障碍性震颤的耳,鼻和喉咙患者的横断面研究发现,肌张力障碍患者更有可能减轻上颚的震颤(P = 0.02),咽部的震颤(P = 0.038)和喉部的震颤(P = 0.002)使用较高的“假音”音高。36

评级量表通常用于研究中。在办公室,临床医生可以使用评估量表来帮助诊断并提供对震颤的严重程度,进展和反应的客观测量。运动失调学会成立了一个工作组,以审查可用的量表。建议进行《华盛顿高地-英伍德基本震颤评定量表》第1版的筛查。建议使用五种量表来评估震颤的严重程度:Fahn-Tolosa-Marin震颤量表,贝恩和芬德利临床震颤量表,贝恩和芬德利肺活量表量表,华盛顿高地-英伍德本质震颤量表遗传研究, 37

疾病过程

基本震颤是一种进行性疾病。尽管有进展,但在一项横断面临床流行病学研究中,335名疾病持续时间长的患者中,只有不到10%的人患有严重的残疾。38临床进展的预测因素包括疾病持续时间,不对称震颤和发作时肢体受累39年龄较大的患者发病年龄可能具有较快的病程。8小儿人口与成人人口相似,因为他们患有双侧动臂震颤。一些孩子还会出现声音,头部,颈部和腿部震颤。儿童也可能会有震颤。与成年人不同,儿童很少报告因震颤而导致活动受损。9

酒精反应性

在大约50%的原发性震颤患者中,饮酒后症状会改善。40对酒精的反应性是不是原发性震颤的病理诊断。在一项横断面多中心试验中,有29.3%(369/1258)的孤立性肌张力障碍患者报告酒精改善。41发病较早的患者更容易报告酒精反应。8没有历史特征可以帮助预测患者是否会对酒精敏感。尽管担心基本震颤人群中的酒精中毒会增加,但研究并未对此进行支持。424344一项酒精反应性测试显示,有10名患者在饮酒后45分钟达到峰值,并在最初90分钟内持续受益。45超过三个小时后,震颤会随着强度的增加而反弹。40

平衡困难/步态障碍

一些原发性震颤的患者报告了平衡困难。研究通过评估串联步态和使用姿势描记法测试了平衡能力。464748在平衡测试中,患有基本震颤的患者的表现比年龄匹配的对照组差。体位描记表明,所有原发性震颤患者均存在平衡障碍。年龄较小的患者可能可以使用补偿机制在临床测试中表现更好。

听力损失

基于人群的样本报告说,有39%(96/248)的人患有听力障碍原发性震颤与对照组的29.4%(1371/4669)相比(P = 0.002)。患有障碍的人发生原发性震颤的可能性增加30%(几率1.3、1.01至1.7; P = 0.04)。49对248名原发性震颤患者和4669名对照的大型病例对照研究发现,原发性震颤的数量明显增加与患有相同年龄和对照组的帕金森氏病患者相比,患者佩戴助听器(16.8%v 1.6%v 0.8%)。听力测试显示,原发性震颤患者发生高频感觉神经性听力损失。50原发性震颤患者的平均听力阈值在250-500 Hz更高。51

嗅觉改变

原发性震颤的嗅觉功能障碍是混杂的,这可能是由于该病的异质原因所致。一项针对87例原发性震颤患者和92例对照的病例对照研究报告说,宾夕法尼亚大学气味识别测试(UPSIT)有轻度但显着的损伤。这一发现与通过轻度精神状态检查评估的认知障碍无关。52但是,其他研究也报告了原发性震颤患者的正常UPSIT评分。53一项与原发性震颤患者,帕金森氏病患者和对照组相匹配的研究发现,帕金森氏症的障碍疾病患者,但原发性震颤患者与对照组之间没有差异。54另外,在另一项研究中,患有静息性震颤且无帕金森病迹象的原发性震颤患者的UPSIT评分正常,类似于无休息性震颤的原发性震颤患者。55这些发现表明UPSIT可能是帮助临床医生从临床上将帕金森氏病与原发性震颤区分开的一种工具。

眼睛发现

原发性震颤患者的眼动运动可能会发生变化。一项对60名原发性震颤患者进行对照研究的病例对照研究发现,原发性震颤患者在固定过程中更有可能受到方波突波的干扰(P56对50名原发性震颤患者进行的病例对照研究表明,反射性潜伏期扫视与震颤的严重程度有关,此外,病情较重的患者在反射性扫视过程中发现子宫不对称的发生率增加57。

精神症状

一些研究探索了人格原发性震颤的特征和精神病合并症。一项病例对照研究使用100项“三维人格问卷”评估人格特征;原发性震颤患者在避免伤害,担忧/悲观和疲劳/乏力等方面得分较高。在受影响的患者中,这些人格特征是否在震颤发作之前或之后出现是未知的。58近106名患者中有一半来自人群样本的基本震颤报告为尴尬,这是药物剂量增加的独立预测因子(比值比1.86; P = 0.01).59

与对照组相比,原发性震颤患者的抑郁和焦虑明显增加,并且与帕金森氏病相似。606162在年轻人和老年人群中都是如此。63患者可能会因内部震颤而感到焦虑[64]。一项横断面病例对照研究(n = 100)显示,除了抑郁症(44%v 8%,P = 0.009)和焦虑症(66%v 18)的患病率较高外, %,P = 0.009),与健康对照组相比,患有原发性震颤的患者睡眠障碍也有所增加(46%v 8%,Pv 8%,P = 0.009)。此外,该研究还发现,与对照乐虎国际手机登陆平台组相比,根据简易疼痛量表严重程度(1.9(SD 2.3)v 0.6(1.2); P = 0.001)测得的原发性震颤患者的疼痛严重程度有所增加,而对疼痛的干扰则更大。简短疼痛库存干预(2.0(2.9)v 0.5(1.2); P = 0.001).65

认知症状

尽管对基本震颤的早期描述并未发现认知障碍,术前神经心理学评估发现了损伤,引发了进一步的研究。损伤通常是轻度的,通常不能被患者识别。66672012年关于原发性震颤认知的文献回顾表明,轻度执行功能障碍是研究中的一致发现。注意力和工作记忆的损害是常见的。 2017年对128位老年原发性震颤患者进行的横断面分析发现,记忆删除和非记忆删除的轻度认知障碍(MCI)亚型均代表(n = 24);单域和多域记忆删除MCI约占病例的70%(n = 17)。68多域记忆删除MCI是最常见的亚型(n = 13; 54%)五种对轻度认知缺陷敏感的神经心理学测试患有原发性震颤(定义为临床痴呆症评分0.5)的患者中,加州言语学习测验II总回忆,逻辑记忆II,言语P播出的同伴I,类别切换流畅度和抑制颜色词。69

其他运动障碍的症状

一小部分原发性震颤患者的临床乐虎国际手机登陆平台表现与其他特征相同运动障碍。一项对678名原发性震颤患者的检查报告了该人群中帕金森病(〜6%),肌张力障碍(〜7%)和肌阵挛(1.8%)并存。70一项600人的病例对照研究发现,与健康对照组相比,帕金森病患者发生原发性震颤的几率更高(赔率比为5.43,从1.16到25.39)。帕金森氏病患者发生原发性震颤的可能性高5到10倍。71许多研究都通过研究临床特征,影像学和遗传学来探讨帕金森氏病与原发性震颤之间的关系。尚存在哪些因素影响原发性震颤或帕金森氏病的发展?72

诊断

本质震颤是一种临床诊断。办公历史和检查是诊断所需的唯一组件。临床医生询问不同方式下的震颤及其对日常生活活动的影响。查询上述症状。酒精反应性和家族病史可能是有用的线索,但是这两种功能都不是原发性震颤所特有的。肌张力障碍患者可有酒精反应和震颤家族史。大约50%的原发性震颤患者有家族史。该病史的准确性并不可靠,因为一项家庭研究表明,先证者在家庭成员中很少发现震颤,在受影响的成员中缺少震颤,而在没有症状的家庭成员中回忆起震颤。有家族病史的患者,原发性震颤的发病年龄可能会更低。7374

一项针对154例患者(42例原发性震颤,112例对照)进行的多项床旁检查的研究,包括使用手臂伸展的评估,手指到鼻子的运动,螺旋画图,倒水,喝水以及用勺子,显示出不同环境下的震颤变化。由于性能的可变性,要求患者在办公室执行多项任务可能会导致对震颤的更准确评估。75本评论提供了一个视频,显示了倾泻和书写时的基本震颤,图1显示了螺旋图。还会显示声音和颈部震颤。

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